Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета.

- анэнцефалия;
- цефалоцеле – выступление части мозга наружу через имеющиеся щели в черепе

- гидроцефалия – полушария практически отсутствуют, замещается цереброспианальной жидкостью окруженной перепончатой оболочкой;

- спина бифида (расщепление позвоночника);

Гетеротопия или эктопия органов или тканей – развитие тканей и органов необычных местах, чаще всего как дополнительное образование рядом с нормальным органом.
Гемартомы – аномалии развития тканей с ненормальной смесью местных тканей с чужеродными для данной части тканями (гемангиомы, лимфангиомы, экзостозы, энхондрозы, жировые гемаартомы)

Лекция № 2: Эмбриональное развитие сердечно-сосудистой
системы, органов кроветворения и иммуногенеза. Аномалии развития.

Возникновение кровеносных сосудов тесно связано с возникновением крови. Источник развития у них общий - мезенхима.

Первые кровеносные сосуды возникают на 2-й неделе, вне тела эмбриона, в мезенхиме стенки желточного мешка в виде так называемых кровяных островков. Клетки, расположенные по периферии этих островков, - ангиобласты - митотически активно размножаются. Эти клетки уплощаются, вступают в связи друг с другом, образуя стенку сосуда. Клетки центральной части островка округляются и превращаются в клетки крови.

В теле зародыша из мезенхимы образуются первичные кровеносные сосуды, имеющие вид трубочек и щелевых пространств, но без клеток крови внутри. В конце 3-й недели внутриутробного развития сосуды тела зародыша сообщаться с сосудами внезародышевых органов.

Дальнейшее развитие сосудов происходит после начала циркуляции крови под влиянием тех гемодинамических условий (кровяное давление, скорость кровотока), которые создаются в различных частях тела, что обусловливает появление специфических особенностей строения стенки внутриорганных и внеорганных сосудов. Из мезенхимных клеток, окружающих сосуд, позднее дифференцируются гладкие мышечные клетки, перициты и а адвентициальные клетки, а также фибробласты.

В эмбриогенезе человека сердце закладывается очень рано, когда зародыш еще не обособлен от желточного мешка и кишечная энтодерма одновременно представляет собой внутреннюю выстилку последнего. В это время в кардиогенной зоне в шейной области между энтодермой и висцеральными листками спланхнотомов слева и справа скапливаются клетки мезенхимы, образующие и справа, и слева клеточные тяжи. Эти тяжи вскоре превращаются в эндотелиальные трубки. В дальнейшем мезенхимные трубки сливаются и из их стенок образуется эндокард. Сразу же нужно отметить, что закладки эндокарда и сосудов в принципе тождественны. Та область висцеральных листков спланхнотомов, которая прилежит к этим трубкам, получила название миоэпикардиальных пластинок. Из этих пластинок дифференцируются две части: одна - внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке, превращается в зачаток миокарда, а из наружной образуется эпикард (рис. 2). Первоначально сердце представляет собой прямую трубку, в которой различают:

1. Верхний конец – луковица, переходящая в артериальный конус.

2. Средний отдел – собственно сердце.

3. Нижний отдел – венозный синус.

Уже в эти сроки сердце начинает пульсировать и обуславливает циркуляцию кровяных телец.

Одном из основных факторов, характеризующих ранние этапы развития сердца, является быстрый рост в длину первичной сердечной трубки, которая увеличивается в длину быстрее, чем полость, в которой она расположена (полость перикарда). Это обстоятельство является одной из причин того, что сердечная трубка, увеличиваясь в длину, образует петлю. Ее передняя нисходящая часть – общий желудочек, венозный конец загибается назад и вверх. При этом венозный отдел растет в краниальном направлении и охватывает сзади и с боков артериальный конус, а артериальный отдел сильно разрастается и смещается каудально. В результате в развивающемся сердце эмбриона можно видеть контуры его основных дефинитивных отделов - предсердий и желудочков.

Дальнейшие изменения приводят к образованию четырехкамерного сердца (рис. 4). В начале венозный и артериальный отделы разделены поперечной перетяжкой. Сообщаются эти отделы через узкий ушковый канал. Двухкамерное сердце существует в эмбриогенезе человека недолго и преобразуется с возникновением продольных перегородок в четырехкамерное. Изменения, приводящие к возникновению четырехкамерного сердца и образованию основных структур, соответствующих картине дефинитивного сердца, заканчиваются в основном к концу третьего месяца эмбриональной жизни.

Развитие закладки эндокарда, как указывалось, принципиально соответствует процессам, происходящим при дифференцировке сосудистой стенки. К эндотелиальной трубке, образовавшейся на самых ранних этапах, присоединя ются впоследствии дифференцирующиеся из окружающей мезенхимы субэндотелий, эластический аппарат, коллагеновые волокна и гладкие мышцы.

В миоэпикардиальной пластинке также заметны процессы дифференцировки. Прежде всего, на наружной ее поверхности, обращенной к целомической полости, возникает эпителиоподобный слой клеток с расположенной под ним соединительной тканью. Иными словами, возникает закладка эпикарда. Только после этого активизируются гистогенетические процессы, приводящие к формированию миокарда. Клетки миокарда - кардиомиобласты - лежат первоначально рыхло, на довольно значительном расстоянии друг от друга (рис. 5). В дальнейшем миобласты устанавливают контакт друг с другом. В местах контакта их мембраны представляются утолщенными в определенных зонах за счет накопления электронноплотных гранул. Такие гранулы, находящиеся вне связи с фибриллярным материалом, образуют типичные десмосомы. В периферических частях цитоплазмы клеток миокарда появляются первые тонкие миофиламенты, сгруппированные в рыхлые пучки Гранулы, связанные с пучками миофиламентов, рассматриваются как примитивные вставочные пластинки. Ранние вставочные пластинки могут проходить косо по отношению к оси волокна. Однако постепенно каждый диск ориентируется под прямым углом к оси волокна (миофибриллам). Такая структура вставочных дисков характерна для новорожденного.

Увеличение массы миокарда в эмбриональном периоде происходит как за счет митозов, так и за счет увеличения размеров клеток. Увеличение диаметра волокон миокарда связано с увеличением массы цитоплазмы, главным образом, за счет новообразования миофибрилл внутри каждой клетки. Постепенно в дифференцирующихся мышечных клетках увеличивается количество митохондрий. Митохондрии постепенно удлиняются и располагаются упорядоченно между миофибриллами параллельно их длине.

Вообще же постоянно меняющиеся гемодинамические условия в растущем организме приводят к соответствующим изменениям гистоструктур сердца, в том числе и миокарда. В связи с этим становление дефинитивных структур сердца занимает длительный период онтогенеза, включающий многие годы постнатального периода.

Миокард является многотканевой структурой. В его построении участвуют не только мышечная, но и соединительная ткань. Миокард эмбриона содержит небольшое количество соединительной ткани. Коллагеновые волокна отмеча ются лишь вблизи сосудов. Эластических волокон очень мало. Сосудистая система сердца эмбриона относится к так называемому рассыпному типу.

Имеется множество описаний нервных элементов (клеток, волокон) в стенке сердца эмбрионов различных возрастов. На человеческом материале показано наличие нейробластов в стенке 7-недельного эмбриона. Развитие нейронов протекает неравномерно и характеризуется волнообразностью. К моменту рождения дифференцировка интрамуральных нейронов не завершена: они находятся на разных стадиях развития, причем зрелые нейроны - единичны.

Стенка сердца новорожденного тонкая, легко растяжимая. Эндокард представлен слоем эндотелия, субэндотелием. Гладкомышечные клетки, как правило, единичные: мышечный слой эндокарда формируется позже. Волокна миокарда тонкие, составлены мелкими клетками. Соединительнотканная строма, жировая ткань развиты очень слабо. Внешняя форма сердца округлая с большим поперечным диаметром. Верхушка его почти всегда образована правым желудочком. Относительный вес сердца велик: у новорожденных он составляет примерно 0,8% веса тела.

После рождения проходит длительный период времени, пока структура сердца не достигнет дефинитивного состояния. В это время имеет место увеличение массы органа и значительные изменения его внутренней структуры. Такая динамика структур сердца связана со значительными изменениями гемодинамики, связанными в свою очередь с множеством факторов: выключением плацентарного кровообращения, началом функционирования малого круга кровообращения, ростом и дифференцировкой органов и тканей и т. д.