Начальный этап метаболизма фруктозы

Фруктоза также после поступления в клетки подвергается фосфорилированию с использованием в качестве фосфорилирующего агента АТФ. Реакция катализируется ферментом фруктокиназай. Образовавшийся Фр-1-ф расщепляется на глицериновый альдегид и фосфогидроксиацетон ( ФГА ) при участии фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы . Глицериновый альдегид при участии фермента триозокиназы превращается в 3-фосфоглицериновый альдегид, в ходе фосфорилирования используется молекула АТФ, переходящая в АДФ. Фосфогидроксиацетон при участии триозофосфатизомеразы также превращается в 3-фосфоглицериновый альдегид. Таким образом, из молекулы фруктозы получается 2 молекулы 3-фосфоглицеринового альдегида, а 3-ФГА является промежуточным метаболитом окислительного расщепления глюкозы.

Начальный этап метаболизма гликогена

Окислительное расщепление остатков глюкозы из молекулы гликогена чаще всего начинается с его фосфоролитического расщепления: при участии фермента фосфорилазы с использованием неорганического фосфата от молекулы гликогена последовательно отщепляются моносахаридные блоки с образованием глюкозо-1-фосфата. Гл-1-ф при участии фосфоглюкомутазы превращается в гл-6-Ф - метаболит окислительного пути расщепления глюкозы. Такой путь использования гликогена характерен для клеток мышц или печени.

Гала́ктоземи́я —наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу(мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).

Гликогенозы - заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением

Фруктозурия –это группа болезней, объединенных одним признаком – значительным выделением фруктозы с мочой вследствие сниженного или полностью отсутствующего ее усвоения.

Аэробный дихотомический распад глюкозы в тканях, его основные этапы; биологическая роль. Окислительное декарбоксилирование пирувата; состав пируватдегидрогеназного комплекса. Регуляция процесса на уровне отдельных ферментов.

Дихотомический распад глюкозы:

1. Аэробный распад глюкозы до пирувата и далее до СО2 и Н2О.

Аэробный гликолиз включает 2 этапа:

• 1-й этап – подготовительный этап, в ходе которого глюкоза фосфорилируется и расщепляется до 2х молекул фосфотриоз. Эта серия реакций протекает с затратой 2 молекул АТФ

• 2-й этап – сопряженный с синтезом АТФ в результате фосфотреозы превращаются в пируват

2-й этап. Окислительное декарбоксилирование пирувата.

Пируват, образованный на первом этапе, направляется из растворимой части цитоплазмы в митохондрии и здесь подвергается окислительному декарбоксилированию. Окислительноедекарбоксилированиепирувата включает 5 реакций:

· - Декарбоксилирование. Осуществляется пируватдегидрогеназой, сложным ферментом, в простетической группе которого находится фосфорилированный витамин В: (тиамин) тиаминпирофосфат.

· - Данный фермент переносит протоны на НАД+(2-ая реакция). Полученное в результате соединение затем окисляется.

· Таким образом пируват окисляется и декарбоксилируется с образованием НАДН2. Продуктами реакции являются активная уксусная кислота (ацетил-коА) и углекислый газ.

· Энергетика. При окислительном декарбоксилировании одной молекулы пирувата образуется одна молекула НАДН2, т.е. = 3 АТФ.

· Все ферменты данного процесса объединены в единый пируватдегидрогеназный комплекс. Комплекс включает 3 фермента: пируватдегодрогеназу, дигидролипоилтрансацетилазу, дигидролиполидегидрогеназу и ряд коферментов: липоевую кислоту, НS-КоА, ФАД и НАД.

Ключевые ферменты гликолиза:

1. Гексокиназа — это регуляторный фермент гликолиза во внепеченочных клетках. Гексокиназа аллостерически ингибируется глюкозо-6-фосфатом.

2. Глюкокиназа — регуляторный фермент гликолиза в гепатоцитах. Синтез глюкокиназы индуцируется инсулином.

3. Фосфофруктокиназа-1. Это главный ключевой фермент, катализирует реакцию, лимитирующую скорость всего процесса (наиболее медленная реакция).

4. Пируваткиназа. Фермент активен в нефосфорилированной форме. Глюкагон (в гепатоцитах) и адреналин (в миоцитах) стимулируют фосфорилирование фермента, а значит инактивируют фермент. Инсулин, наоборот, стимулирует дефосфорилирование фермента, а значит активирует фермент.

Биологическая роль гликолиза:

1. Генерирование АТФ. Гликолиз — единственный процесс в клетках, продуцирующий АТФ без потребления кислорода.

2. Является источником углеводородных радикалов для процессов биосинтеза в клетках

· Окисли́тельное декарбоксили́рование пирува́та — необратимый процесс, заключающийся в отщеплении одной молекулы углекислого газа (СО₂) от молекулы пирувата и присоединения к декарбоксилированному пирувату кофермента А (СоА) с образованием ацетил-СоА; является промежуточным этапом между гликолизом и циклом трикарбоновых кислот. Декарбоксилирование пирувата осуществляет сложный пируватдегидрогеназный комплекс(PDH), включающий в себя 3 фермента ( пируватдегидрогеназу,дигидролипоилтрансацетилазу и дигидролипоилдегидрогеназу⁾ и 2 вспомогательных белка, а для его функционирования необходимы 5 кофакторов (СоА, NAD⁺,тиаминпирофосфат (ТРР), FAD и липоевая кислота ).