Альбумины и глобулины.

Альбумины - простые белки; входят в состав животных и растительных тканей; содержатся в белке яиц, сыворотке крови, молоке, в семенах растений. Растворимы в воде, солевых растворах, кислотах и щелочах. Примерно 75-80% осмотического давления белков сыворотки крови приходится на альбумины; еще одна их функция - транспорт жирных кислот.

Глобулины - группа животных и растительных белков, широко распространённых в природе. Относятся к глобулярным белкам. Растворимы в слабых растворах нейтральных солей, разбавленных кислотах и щелочах. Глобулины, представленные a-фракцией, содержатся в крови в комплексе с билирубином и с липопротеинами высокой плотности. Фракция β-глобулинов включает протромбин, являющийся предшественником тромбина - белка, участвующего в свертывании крови. Фракция g-глобулинов является наиболее гетерогенной. Важнейшими g-глобулинами являются иммуноглобулины.

Отношение альбумин/глобулин имеет диагностическое значение: в норме оно близко к 2, а при воспалительных заболеваниях — уменьшается.

Протамины и гистоны.

Протамины – низкомолекулярные белки в ядрах сперматозоидов у рыб и птиц. Они обладают содержат 60-85% аргинина и обладают основными свойствами. Хорошо растворяются в воде, кислой и нейтральной среде. Осаждаются щелочами. В ядрах клеток ассоциируются с ДНК.

Гистоны также являются небольшими белками основного характера. В их состав входят лизин и аргинин, содержание которых не превышает 20-30%. Существует пять различных типов гистонов: H1, H2A, H2B, H3 и H4. Эти белки находятся в основном в ядрах клеток. Они принимают участие в структурной организации хроматина.

Проламины и глютелины.

Проламины - белки растительного происхождени. Содержат 20-25% глутаминовой кислоты и 10-15% пролина. Растворимы в 60-80% водном растворе этанола, в то время как все остальные простые белки в этих условиях обычно выпадают в осадок.

Глютелины - простые белки, содержатся в семенах злаков, в зелёных частях растений. Для них характерно высокое содержание глутаминовой кислоты и наличие лизина. Растворимы в разбавленных растворах щелочей. Глютелины - запасные белки.

СЛОЖНЫЕ БЕЛКИ

1. Хромопротеины(от греч. chroma - краска) состоят из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента. Различают гемопротеины и флавопротеины. Они участвуют в таких процессах, как дыхание, транспорт кислорода и диоксида углерода, окислительно-восстановительные реакции, свето- и цветовосприятие и др.

К группе гемопротеинов относятся гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаз. Все они содержат железопорфирины, но различные по составу и структуре белки, и выполняют разнообразные биологические функции. Видовые различия гемоглобина обусловлены глобином.

Рассмотрим строение гемоглобина – белка крови. Небелковым компонентом гемоглобина является гем- пигмент, придающий крови красный цвет. Основу его структуры составляет протопорфирин IX (рис. 5). В центре гема расположен атом железа, связанный с двумя атомами азота ковалентно и с двумя другими - координационными связями. Гем «обернут» одной полипептидной цепью. В молекуле гемоглобина взрослого человека НbА (от англ. adult- взрослый) содержатся четыре полипептидные цепи, которые вместе составляют белковую часть молекулы – глобин (рис. 6). Две α-цепи содержат по 141 аминокислотному остатку, две β-цепи - по 146.

Рис. 5. Гем	Рис. 6. Гемоглобин

В крови взрослого человека присутствуют также гемоглобин НbА₂ (2α, 2δ цепи, 2,5%) и НbA₃ (менее 1%, отличается строением b-цепи).

Известен фетальный гемоглобин (гемоглобин новорожденных) HbF, состоящий из 2 α- и 2 γ-цепей. Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Кровь новорожденного содержит до 80% HbF, к концу 1-го года жизни он почти целиком заменяется на НbА.

Болезни гемоглобинов (более 200) называют гемоглобинозами.

1. Гемоглобинопатии, в основе которых лежит наследственное изменение структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина. В крови человека открыто около 150 различных типов мутантных гемоглобинов.

Аномальные гемоглобиныразличаются по физико-химическим свойствам (электрофоретическая подвижность, растворимость, изоэлектрическая точка, сродство к кислороду).

Классический пример гемоглобинопатии - серповидно-клеточная анемия, распространенная в странах Южной Америки, Африки и Юго-Восточной Азии. Химический дефект сводится к замене глутаминовой кислоты в 6-м положении с N-конца на валин в β-цепях молекулы гемоглобина HbS. Это результат мутации в молекуле ДНК. У HbS снижены растворимость и сродство к кислороду. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. HbS после отдачи кислорода в тканях превращается в плохо растворимую дезоксиформу и выпадает в осадок в виде веретенообразных кристаллов. Они деформируют клетку и приводят к гемолизу. Гетерозиготная форма аномалии протекает бессимптомно или сопровождается легкой гемолитической анемией. У гомозиготных особей уже с первых месяцев жизни развивается тяжелая форма серповидноклеточной анемии. Болезнь протекает остро, и дети часто умирают в раннем возрасте.

2. Талассемии - группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина. Различают α- и β-талассемии. Гемоглобинопатия Н - один из вариантов a-талассемии - проявляется гемолитической анемией, выпадением в осадок гемоглобин Н, увеличением селезенки, тяжелыми костными изменениями.

3. Железодефицитные анемии - нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа. Основными причинами являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи - мяса и рыбы.