Катаболизм эластина

Катаболизм эластина происходит при участии эластазы нейтрофилов. Это очень активная протеаза, которая выделяется во внеклеточное пространство нейтрофилами и разрушает эластин и другие структурные белки. Особое значение это имеет в лёгких, поскольку лёгочная ткань не регенерирует. Разрушение эластина в альвеолярных стенках ведёт к потере эластичных свойств, разрушению альвеол и развитию эмфиземы лёгких.

В норме эластазу нейтрофилов и другие протеазы ингибирует α1-антитрипсин. Основное количество α1-антитрипсина синтезируется печенью и находится в крови. В лёгких α1-антитрипсин синтезируется альвеолярными макрофагами, что и обеспечивает защиту альвеол от действия эластазы. При дефиците α1-антитрипсина, который может быть следствием различных мутаций, повышается риск развития эмфиземы лёгких.

ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНЫ И ПРОТЕОГЛИКАНЫ

Гликозаминогликаны (ГАГ) — линейные отрицательно заряженные гетерополисахариды. ГАГ могут связывать большие количества воды, в результате чего межклеточное вещество приобретает желеобразный характер.

Протеогликаны — высокомолекулярные соединения, состоящие из гликозаминогликанов (90—95%) и белка (5—10%). Они образуют основное вещество межклеточного матрикса соединительной ткани и могут составлять до 30% сухой массы ткани.

ГАГ и протеогликаны специфически взаимодействуют с коллагеном, эластином, фибронектином, ламинином и другими белками межклеточного матрикса.

Функции протеогликанов и ГАГ:

1. являются структурными компонентами межклеточного матрикса;

2. участвуют в межклеточных взаимодействиях, формировании и поддержании формы клеток и органов, образовании каркаса при формировании тканей.

3. являясь полианионами, могут связывать, кроме воды, большие количества катионов (Na⁺, K⁺, Са²⁺) и формировать тургор различных тканей;

4. играют роль молекулярного сита, они препятствуют распространению патогенных микроорганизмов;

5. гиалуроновая кислота и протеогликаны выполняют рессорную функцию в суставных хрящах;

6. гепарансульфатсодержащие протеогликаны способствуют созданию фильтрационного барьера в почках;

7. кератансульфаты и дерматансульфаты обеспечивают прозрачность роговицы;

8. гепарин — антикоагулянт крови;

9. гепарансульфаты — компоненты плазматических мембран клеток, где они могут функционировать как рецепторы и участвовать в клеточной адгезии и межклеточных взаимодействиях. Они также выступают компонентами синаптических и других пузырьков.