Системная склеродермия

Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались вирусоподобные частицы и отмечалось повышение титров ряда противовирусных антител.

Патогенетические механизмы достаточно сложные и связаны с метаболическими и структурными нарушениями со стороны коллагенообразования и основного вещества соединительной ткани. Также в патогенезе важную роль играют нарушения микроциркуляции, а также гуморального и клеточного иммунитета. Значительна роль семейно-генетической предрасположенности. Женщины болеют в три раза чаще мужчин.

Начало заболевания обычно постепенное, реже – острое. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекции, вакцинации и др. Чаще болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений). Также наблюдаются нарушения трофики тканей, боли в суставах, похудание, астения, повышение температуры тела. Как правило, системная склеродермия, начавшись с какого-то одного симптома, постепенно или достаточно быстро становится генерализованным многосиндромным заболеванием.

Патогномоничным (специфичным) признаком заболевания является поражение кожи. Это распространенный плотный отек, а в дальнейшем – уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения происходят с кожей лица и конечностями. Но нередко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и расширения мелких сосудов. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, очень болезненные и длительно не заживающие, деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Нередко отмечается фибролизирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется болями в мышцах, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. В редких случаях наблюдается поражение многих мышц (острый полимиозит) с болями, припухлостью мышц и т. п. Замена мышечных волокон соединительной тканью сопровождается и фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам, которые являются одними из основных причин ранней инвалидизации больных. В 80–90 % случаев наблюдаются боли в суставах, нередко сопровождающиеся деформацией суставов, часто довольно выраженной за счет изменений околосуставных тканей.

На рентгеновских снимках значительных деструкций не выявляется. Важным диагностическим признаком является остеолиз (рассасывание) концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже – ног. При склеродермии наблюдаются отложения солей кальция в подкожной клетчатке. Эти отложения локализуются в основном в области пальцев и в околосуставных тканях и проявляются в виде неровных, болезненных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отторжением крошковидных известковых масс.

Почти у всех больных поражается сердечно-сосудистая система по типу миокардита, эндокардита, редко – перикардита. В результате воспалительных поражений сердца формируется склеродермический кардиосклероз, который клинически проявляется болями в области сердца, одышкой, аритмией в виде экстрасистолии, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. Локализация процесса в эндокарде приводит к формированию склеродермического порока сердца. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, только при распространенном, ярко выраженном миокардите или при поражении сразу всех оболочек сердца.

Периферические симптомы склеродермии обусловлены поражением мелких артерий, артериол. Следствиями этих поражений являются синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии. Наблюдаются кровоизлияния, ишемические явления и даже некротические изменения в органах. Могут быть распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка и др. Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и даже исход заболевания. Также возможно поражение крупных сосудов с картиной облитерирующего тромбангиита, развитием ишемических явлений, мигрирующих тромбофлебитов с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п. Поражение легких сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами вследствие очагового или диффузного пневмофиброза. В почках чаще развивается очаговый нефрит, но в некоторых случаях возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, характеризующейся нарушением потоотделения, терморегуляции, сосудодвигательными реакциями кожи. Также могут быть эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, мнительность, бессонница. В очень редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. В связи со склеродермическим поражением сосудов головного мозга возможна симптоматика склероза даже у лиц молодого возраста. Возможны поражения ретикулоэндотелиальной системы, которые проявляются увеличением множества лимфатических узлов и селезенки, а также поражением эндокринной системы в виде патологии какой-либо железы внутренней секреции. При подостром течении заболевание начинается с болей в суставах, лихорадки, снижения веса, быстро нарастает патология со стороны внутренних органов. В этом случае болезнь приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Обычно больные умирают через 1–2 года от начала заболевания. Гораздо чаще наблюдается хроническое течение. Заболевание длится десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на внутренние органы, функции которых долго не нарушаются.

Больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. При хронической системной склеродермии выделяют кальциноз, синдром Рейно, телеангиэктазию, поражение пальцев. Все эти патологии характеризуются длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием поражения внутренних органов. Лабораторные данные не характерны. Обычно имеются умеренный лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно ускоренная при хроническом течении и очень высокая (до 50–60 мм/ч) – при подостром.