Гипертрофическая кардиомиопатия
Кардиомиопатия- общее название заболеваний, сопровождающихся структурными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности. Согласно Международной классификации болезней (ВОЗ, Женева, 1995), эта патология сердца именуется: «Кардиомиопатия с вторичным вовлечением миокарда в условиях воздействия физических и стрессовых нагрузок» (цитируется по Гавриловой Е.А., 2007).
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)– заболеваниемиокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка сердца без его дилатации. Это одна из наиболее часто встречающихся патологий сердца у спортсменов (в возрасте до 35 лет), внезапно умерших во время тяжелой физической нагрузки или вскоре после неё (Л. Лили, 2003).
Более чем в половине случаев заболевание носит наследственный характер и существует 50%-я вероятность наследования заболевания каждым ребёнком. Генетическое исследование позволяет выявлять это заболевание в условиях полного отсутствия каких-либо симптомов, ещё до появления изменентий на электрокардиограмме и эхокардиограмме.
Генные аномалии проявляются нарушением синтеза структурных белков кардиомиоцитов (миозина, актина и тропонина). Особенно часто встречается мутация гена, кодирующего синтез бета-миозина (Цит. по О.В. Эдейр, 2008). Следует отметить, что в условиях даже самой минимальной гипертрофии миокарда, именно наличие мутации тропонина-Т обеспечивает самый большой риск внезапной кардиальной смерти.
Члены семьи больного ГКМП, в обязательном порядке, должны быть обследованы на наличие этого заболевания. Необходимо учитывать, что многие носители мутантного гена, как дети, так и взрослые, не имеют клинических проявлений болезни.
Ежегодная смертность среди взрослых больных ГКМП, не являющихся спортсменами, составляет не более 3%. У 10-15 % больных заболевание сопровождается дилатацией левого желудочка, диастолической дисфункцией и левожелудочковой недостаточностью.
Распространенность ГКМП в этой категории людей - 2 больныхна 1000 человек населения. Совершенствование методов диагностики в последнее десятилетие позволяет чаще выявлять это заболевание. Но, подавляющее большинство лиц с ГКМП не чувствуют себя больными и потому не обращаются к врачам. Лишь 7 – 8 %, из числа людей имеющих эту патологию, нуждаются в помощи кардиологов и потому оказываются в их поле зрения.
Морфологические особенности ГКМП: заболевание характеризуется асимметричной (иногда симметричной) гипертрофией межжелудочковой перегородки, гипертрофией левого (иногда и правого) желудочка сердца. В 90% случаев имеет место асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.Гипертрофированной может быть вся перегородка, или верхняя её треть, или две трети перегородки.
Распространена также среднежелудочковая и верхушечная гипертрофия, встречается и гипертрофия левого предсердия. Толщина сердечной мышцы у больных равна или превышает 15 мм - у мужчин, 13 мм - у женщин и подростков. В некоторых случаях толщина мышцы достигает 60 мм.
Кардиомиоциты гипертрофированы, расположены хаотично, относительно друг друга, между ними отмечаются аномальные межклеточные соединения. Изменена архитектоника мышечных пучков и миофибрилл, наблюдаются аномалии межклеточных соединений. Эти изменения затрагивают более 5 % миокарда, что специфично только для ГКМП. При других врожденных и приобретенных заболеваниях сердца дезорганизация затрагивает не более 1 % миокарда.
Наблюдаются также интерстициальный фибрози (в 80% случаев) уменьшение внутреннего диаметра (обструкция) мелких коронарных сосудов. Нарушена структура актина, миозина и тропонинав саркомерах, что может стать причиной систолической и диастолической дисфункции.
Дезориентация кардиомиоцитов, сопутствующий фиброз миокарда приводят к ригидности стенок желудочка и являются ещё одним фактором возникновения диастолической дисфункции и фактором снижения сердечного выброса. Его уменьшению способствуют сопутствующая среднежелудочковая, субаортальная обструкция и обструкция выносящего тракта левого желудочка сердца.
Существует и необструктивная форма ГКМП, но обструктивная форма ГКМП характерна значительно большей тяжестью течения и пессимистическим прогнозом заболевания.
Заболеванию часто сопутствуют пролапс митрального клапана, вегетативная дисфункция и астения, различные аритмии, в частности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
-Этиопатогенез гипертрофической кардиомиопатии.
Как указывалось выше, в 50 % случаев это генетически обусловленноезаболевание, но существует и его спорадическая форма. Причинами спорадической формы гипертрофической кардиомиопатии являются чрезмерные физические нагрузки, отягощаемые их монотонностью и монотонностью всего образа жизни спортсмена. Чрезмерность физических нагрузок может быть связана с участием спортсменов в тренировках (и соревнованиях) в болезненном состоянии (ангина, ОРВИ и др.) или в состоянии травматической болезни.
По нашему мнению, существенную роль в возникновении и развитии этого заболевания могут играть клеточные токсины (цитотоксины), образующиеся при разложении белков клеток, погибающих при спортивной травме. Косвенным доказательством справедливости нашей гипотезы является обнаружение значительной диастолической и систолической дисфункции у лиц, перенесших операционную травму (Оливер Н., Легра Р., Роджес Дж., Бертон С., Вейсланд Т., 2007). Согласно данным исследований названных специалистов диастолический и систолический объем крови, после проведенной хирургической операции, снижался у пациентов, соответственно, на 14 и 22%.
Характерно, что ГКМП особенно часто встречается в тех видах спорта, где наблюдается особенно высокий уровень травматизма – в футболе, хоккее, баскетболе, единоборствах.
Способствующими факторами могут быть употребление алкоголя, наркотиков, курение, гиповитаминоз, чрезмерная инсоляция и другие избыточные стрессоры.
Чрезмерные физические нагрузки у спортсменов часто сочетаются с психоэмоциональными потрясениями, как острого, так и хронического характера. Вероятно, с этим связано наличие симптоматики сопутствующего астенического синдрома у 50 % больных ГКМП, преимущественно у молодых людей.
Заболевание (ГКМП) особенно часто возникает у спортсменов на «подготовительном этапе», когда идёт подготовка к спортивному сезону или к самому ответственному соревнованию года (Олимпийские Игры, чемпионат Мира и др.) Физические нагрузки в это время особенно велики и существует множество факторов, способствующих трансформации обычных тренировочных нагрузок в «чрезмерный физический стрессор». Кроме того, чувство огромной ответственности за исход подготовки, за результат, как у самих спортсменов, так и у тренеров, спортивных администраторов, создают условия для формирования состояния чрезмерного психоэмоционального стресса.
По нашему мнению спорадическую форму гипертрофической кардиомиопатии следует отнести к категории профессиональных заболеваний спортсменов, возникающих на фоне чрезмерного (острого или хронического) стрессорного воздействия, каким являются чрезмерные тренировочные и соревновательные нагрузки или интенсивные нагрузки в период заболевания (ангина, аденовирусные инфекции, острое респираторное заболевание и др.).
Заболевание провоцируют также сопутствующая хроническая патология желудочно-кишечного тракта, вегетативная дисфункция, приобретенные или генетически обусловленные дефекты митохондриальных ферментов, вызывающие митохондриальную дисфункцию, биоэнергетическую гипоксию и гиперпродукцию свободных радикалов. Избыточные свободные радикалы, в свою очередь, повреждают или разрушают митохондрии, что ведет к недостаточности энергообеспечения кардиомиоцитов, нарушению пластических процессов, к диастолической и систолической дисфункции миокарда.
Определяемый высокий титр антител к миокарду говорит об аутоиммунном его поражении и возможности проявлений «антифосфолипидного синдрома» у некоторой части больных.
Гемодинамически несущественные аномалии митрального клапана, другие «малые аномалии» сердца, связанные с его соединительнотканной дисплазией, не проявлявшиеся клинически и не выявленные на этапе набора, могут проявиться позднее. Возрастающие физические нагрузки для таких спортсменов, со временем, могут оказываться чрезмерными и становиться причиной дизадаптации, ведущей к возникновению патологической компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы.
- Клиническая картина ГКМП.Своевременно выявить это заболевание у спортсменов бывает нелегко, так как, в большинстве случаев, больной не предъявляет никаких жалоб, демонстрирует высокие спортивные результаты и сохраняет высокую работоспособность. Наличие заболевания в подобных случаях обнаруживается лишь при инструментальном исследовании (плановом или случайном). Частота бессимптомного течения болезни достигает 50 %.
Первые клинические или инструментальные проявления гипертрофической кардиомиопатии могут обнаруживаться в период полового созревания или сразу после его завершения (Шапошник И.И., Богданов Д.В., 2008).
Часто внезапная кардиальная смерть, связанная с фибрилляцией желудочков, оказывается первым симптомом ГКМП, в условиях полного отсутствия каких-либо предвестников.
В других случаях имеют место некоторые предвестники возможной трагедии:
- случаи ГКМП в семье,
- случаи внезапной кардиальной смерти в семье,
- обмороки и предобморочные состояния в анамнезе,
- толщина стенок левого желудочка равна 15 мм, и более,
(для мужчин) и 13 мм, и более – для подростков и женщин,
- обструкция выносящего тракта левого желудочка,
- пароксизмы желудочковой тахикардии, зарегистрированные
при суточном мониторировании ЭКГ,
- брадиаритмия,
- фибрилляция предсердий,
- мутация гена, кодирующего тропонин-Т,
- снижение артериального давления при нагрузке
(коллаптоидная реакция),
- имевший место ранее случай внезапной кардиальной смерти,
- снижение толерантности к физической нагрузке, проявляющееся
диастолической дисфункцией,
- занятия спортом и возраст менее 35 лет на момент
установления диагноза.
В клиническом течении болезни преобладают нарушения ритма сердечных сокращений, при которых могут возникать фибрилляция предсердий и смертельно опасные трепетания и фибрилляции желудочков сердца или прекращение сердцебиений (асистолия).
Сердечная недостаточность, при гипертрофической кардиомиопатии, развивается вследствие нарушения диастолического расслабления сердечной мышцы и нарушения заполнения желудочка кровью (диастолическая дисфункция). Ухудшение расслабления миокарда левого желудочка ведет к уменьшению его наполнения кровью и повышению диастолического давления.
Наблюдающееся иногда аномальное движение передней створки митрального клапана нарушает его закрытие и, у 50% больных, ведёт к его недостаточности и формированию пролапса этого клапана. У взрослых заболевание сопровождается симптоматикой вегетативной дисфункции:
- ортостатическое головокружение,
- обмороки или предобморочные состояния (на фоне физической
нагрузки, как проявление синдрома малого выброса),
- аритмия и нарушения проводимости,
- приступы стенокардии, кардиалгия,
- одышка, мелькание «мушек» перед глазами,
- симптоматика астении.
Регистрация фибрилляции предсердий ухудшает прогноз и может быть отнесена к категории предвестников ВКС. Приступы фибрилляции предсердий могут провоцировать резкое ухудшение состояния больных ГКМП в форме обморока или отека легких.
При выслушивании сердца обнаруживается 4 тон сердца, грубый систолический шум, как симптом сопутствующего пролапса митрального клапана и регургитации. При пальпации выявляется раздвоение верхушечного толчка. Пульс – толчкообразный.
У больных может быть симптоматика сопутствующего синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вестибулярные расстройства, одышка.
На ЭКГ регистрируются: фибрилляция предсердий, экстрасистолия, синусовая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, снижение вариабильности сердечного ритма, ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда (деформация зубца Т и др., признаки ишемии миокарда, связанные с
«болезнью малых коронарных сосудов»).
Решающую информацию о характере гипертрофии миокарда даёт ультразвуковое исследование седечно-сосудистой системы (эхокардиография, допплерография, цветное допплеровское сканирование). Эти методы, дополняя друг друга, позволяют определить параметры гипертрофии, степень пролапса митрального клапана и уровень регургитации, выявить обструкцию выносящего тракта и гипертрофию левого желудочка, межжелудочковой перегородки, наличие диастолической
дисфункции левого желудочка, клапанов. По эхокардиограмме возможна оценка состояния перикарда, аорты, легочной и коронарных артерий, выносящего тракта правого желудочка сердца.
Ультразвуковая допплерография обеспечивает прямое измерение скорости и направления потока крови. Цветное доплеровское сканирование позволяет получить двухмерное изображение кровотока в реальном режиме времени. Этим методом определяется ударный объём левого и правого желудочков сердца, оценивается их систолическая, диастолическая функция и функция клапанного аппарата, интенсивность регургитации.
Диастолическая дисфункция является решающим признаком патологической гипертрофии левого желудочка и не встречается при физиологической гипертрофии. Окончательное доказательство наличия или отсутствия заболевания может быть обнаружено ещё на доклиническом этапе. Это результаты генетического анализа и результаты семейного анамнеза (случаи внезапной кардиальной смерти в семье).
Э.В. Земцовский (1995г.) классифицирует варианты течения ГКМП следующим образом: бессимптомный, аритмический, смешанный.
Аритмический и смешанный варианты ГКМП - кроме описанных выше, характеризуются следующими клиническими симптомами:
- сердечная недостаточность различной степени тяжести (проявляется одышкой, вначале при физических нагрузках, затем в покое, ощущением сердцебиения, пастозностью голеней и стоп;
- выраженная застойная недостаточность кровообращения появляется при глубоких морфологических изменениях миокарда;
- расширение границ сердца (больше влево);
- приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, тахикардия, в тяжелых случаях выслушивается «ритм галопа»;
- увеличение длительности комплекса QRST, укорочение длительности и снижение амплитуды зубца Т, снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости, экстрасистолия, смещение сегмента ST книзу от изолинии и увеличение его длительности и др.;
- увеличение размеров сердца;
- увеличение полостей сердца, диффузные изменения миокарда (ЭхоКГ).
Дата добавления: 2020-06-09; просмотров: 497;