Дифференциальный диагноз

1) Лейкемоидные реакции – патологические изменения в общем анализе крови (значительное повышение лейкоцитов со сдвигом влево и даже появление единичных бластов), не связанные с пролиферацией бластных клеток. Причиной могут быть тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, прием глюкокортикоидов. В отличие от ОЛ никогда не бывает большого количества бластов; происходит полная нормализация картины крови и миелограммы после купирования этиологического фактора.

2) Гипопластическая анемия – клиника и картина крови сходны с алейкемической формой ОЛ (при отсутствии бластов в крови). В отличие от ОЛ в миелограмме характерно замещение кроветворной ткани жировой и отсутствие бластов.

3) Инфекционный мононуклеоз – наблюдается чаще у детей; может быть повышение температуры тела, увеличение шейных лимфоузлов, появление в общем анализе крови измененных лимфоцитов. Характерна цикличность заболевания, увеличение моноцитов в крови, отсутствие бластов.

Лечение.Лечение ОЛ – проводят в условиях специализированного гематологического или онкологического отделения при наличии реанимационного оборудования, изоляторов (боксов), отделения переливания крови.

Начинать лечение химиотерапевтическими препаратами до установления типа и варианта ОЛ нельзя!

Лечебный режим – больной нуждается в постельном режиме и тщательном уходе. Важно до достижения ремиссии, пребывание в асептической палате, ограничение посещений больного родственниками в целях предупреждения инфицирования. Питание должно быть высококалорийным, легкоусвояемым, обогащено витаминами, микроэлементами.

Цитостатическая терапия ОЛ предусматривает следующие этапы:

· Индукция ремиссии

· Консолидация ремиссии

· Профилактика нейролейкемии

· Терапия поддерживания ремиссии

Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз

Программа «7+3»

· Индукция ремиссии. Цитозар 100 мг/м² в/в капельно каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин в дозе 45 мг/м² в/в через 2 часа после цитозара в течение 3 дней.

· Консолидация ремиссии – два курса «7+3»

Острый лимфобластный лейкоз (у взрослых)

· Индукция ремиссии. Винкристин в/в в дозе 1,5 мг/м² 1 раз в неделю на протяжении 4 недель + преднизолон 40мг/м² внутрь в течение 28 дней с последующей отменой на протяжении 7 дней + рубомицин в/в в дозе 25 мг/м² 1 раз в неделю в те же дни, что и винкристин + L- аспарагиназа в/в в дозе 6000 ЕД/м² с 15-го по 28-й день (т.е.14 дней подряд).

Профилактика нейролейкемии – внутрилюмбально метотрексат в дозе 12,5 мг/м² (не более 15 мг) через каждые 2 недели в период индукции ремиссии. После достижения ремиссии применяют по схеме внутрилюмбальное введение метотрексата и цитозара, а также облучение головы в суммарной дозе 2,4 Гр.

Общие принципы сопроводительной терапии

· Дезинтоксикационная терапия – гемодез, 5% р-р глюкозы с аскорбиновой кислотой в/в капельно.

· Аллопуринол – для предотвращения синдрома «бластного лизиса» в период лечения цитостатиками

· Профилактика и лечение инфекционных осложнений (асептические палаты, антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты).

· Заместительная терапия – трансфузия эритроцитарной массы (при снижении гемоглобина менее 70 г/л) и тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата (при кровотечениях на фоне снижения тромбоцитов менее 20 *10⁹/л).

· Для профилактики и лечения нейтропении – препараты гранулоцитарного (филграстим или нейпоген) и гранулоцитарно-макрофагального (ленограстим или граноцит) колониестимулирующих факторов.

Трансплантация костного мозга

· Аллогенная трансплантация - от близких родственников, подобранная по системе HLA. Главное осложнение – отторжение трансплантанта.

· Аутологичная трансплантация – пересадка собственного костного мозга, заготовленного в период ремиссии. Может быть меньше осложнений, но несколько ниже эффективность.

Прогноз

При ОЛЛ у детей полная ремиссия достигает в 95% случаев, у 70% сохраняется на протяжении 5 лет и более. Взрослые редко болеют ОЛЛ, прогноз менее благоприятен (длительная ремиссия 15-25%).

При миелобластных лейкозах - прогноз неблагоприятный. Средняя длительность ремиссии 12-15 мес.

Основные причины смерти – нейролейкемия, ДВС-синдром, инфекционные осложнения.