Ревматический энцефалит

Инфекционно‑аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.

Клинические проявления. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38–39 °С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, пароксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный плеоцитоз.

Диагностика. Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо– или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации – слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или ипохондрические реакции.

Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки.

Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови – лейкоцитоз и лимфоцитоз.

Нейроборрелиоз

Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.

Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: болезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и ограничиваться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических реакций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей кольцевидной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не виден) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2–4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадии развиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений.

Диагностика. Основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borellia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. При МРТ‑исследовании могут выявляться очаги повышенной плотности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000–24 000 000 ЕД в сутки).

Нейробруцеллез

Этиология. Заболевание вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий Brucella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно‑капельным путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в пищу непастеризованного молока или сыра. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе.

Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Нейробруцеллез является частью общего поражения организма при этом заболевании.

Патоморфология. В острой фазе или в период обострения заболевания в ЦНС обнаруживаются явления серозно‑геморрагического воспаления. Имеются также воспалительные изменения в корешках, периферических нервах, симпатических узлах. Характерны продуктивно‑деструктивный васкулит (эндо‑, пери– и тромбоваскулит), диффузная и очаговая глиальная реакции. В хронической стадии бруцеллеза доминируют дегенеративные изменения в тканях нервной системы с вакуолизацией и тигролизом ганглиозных клеток, набуханием и фрагментацией аксонов.

Клинические проявления. Инкубационный период составляет в среднем 2–4 нед, но может длиться значительно дольше. Начало болезни острое (острая стадия ), с подъемом температуры до 40 °С, ознобом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией. Лихорадка часто имеет волнообразный (ундулирующий) характер. Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хроническую фазы с уменьшением общих инфекционных проявлений, но с доминированием в клинической картине симптомов поражения внутренних органов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.). В хронической стадии может развиться менингоэнцефалит и энцефаломиелит.

Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; в подострый или хронический период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровления. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми клиническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригидностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкости (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов;

Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью клинической картины. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.

К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично‑крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты.

Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением волос, ломкостью ногтей, артериальной гипотензией, остеопорозом, похуданием, нарушением функций внутренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и брыжеечного вегетативных сплетений.

Неврологические проявления бруцеллеза наблюдаются длительно, с рецидивами и периодами улучшений. Встречаются тяжелые формы менингита и менингоэнцефалита, заканчивающиеся летально.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Для постановки диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры 1 :400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Бюрне.

Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии.

Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, колистин, эритромицин, гентамицин, канамицин, препараты тетрациклинового ряда) курсами по 5–7 дней (2–3 курса с недельным перерывом). Наиболее распространен рифампицин (600 мг внутрь один раз в сутки). В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция).

Лептоспироз

Этиология. Заболевание вызывается Leptospira interrogans. Заражаются от домашних инфицированных животных. Наиболее распространен лептоспироз в южных регионах. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции.

Клинические проявления. Острое начало протекает как респираторно‑вирусная инфекция. Характерна волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2–3‑й недели могут присоединяться поражения нервной системы в виде энцефалита или энцефаломиелита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда даже возможно спонтанное выздоровление.

Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сывороткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»).

Лечение. Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 5 сут заболевания. Используют бензилпенициллин в дозе до 1 000 000 ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7–10 сут.

Бешенство

Этиология. Заболевание вызывается рабдовирусом Lyssavirus и известно очень давно. Вирус передается со слюной при укусе зараженного животного. В настоящее время основным источником заражения являются инфицированные лисы, реже собаки, волки и ежи. Распространено заболевание практически по всему миру, за исключением Австралии и островов Тихого океана, но сейчас встречается довольно редко, преимущественно в лесных районах Европы, Азии (Сибири) и Северной Америки. Клинические проявления. После инкубационного периода от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола мозга. Начальными проявлениями стволового энцефалита являются изменения поведения, повышенное возбуждение. Продромальная стадия может длиться до 48 ч и сопровождаться общей слабостью, сонливостью, головной болью, небольшой лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудочно‑кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться, нарастают общемозговые симптомы. Характерна водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и гипервозбудимостью рецепторов мышц шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения различных отделов ствола мозга с поражением различных черепных нервов, чаще IX–XII пар. С нарастанием бульбарных на– рушений больной впадает в кому. Смерть наступает от дыхательных и сосудистых нарушений. Возможно присоединение миокардита.

Лечение. Экстренным и единственным методом лечения является введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязательное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутствии лечения заболевание, как правило, заканчивается летальным исходом, описаны только единичные случаи выздоровления при интенсивной поддержке дыхания и тщательном уходе.