Нарушения функции проводимости, или блокады сердца 8 глава

Поражение центральной нервной системы (ЦНС). Заболевание может сопровождаться нейропсихическими нарушениями примерно в 50 % случаев, которые включают как острые, так и хронические расстройства и характеризуются общемозговой и очаговой симптоматикой. Согласно классификации В.А. Насоновой и М.М. Кончаковой (1972), поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов: церебральный (менингоэнцефалит); церебро-спинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит); церебрально-периферический (энцефалополиневрит); периферический (полиневрит). Столь разнообразная симптоматика отражает полиочаговость поражения, обусловленную васкулитами, васкулопатией и другими причинами, например выраженным нарушением электрических потенциалов головного мозга или межнейронных связей.

АРА предложены диагностические критерии нейропсихических расстройств у больных СКВ. Выделяют большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Неврологические: а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы).

2. Психические: а) психоз (эндогенная депрессия, циклические аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения); б) органические синдромы поражения головного мозга.

Малые критерии:

1. Неврологические: а) парестезии без объективного подтверждения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия.

2. Психические: а) реактивная депрессия; б) перепады настроения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокойство; д) нарушение поведения.

Для диагностики поражения ЦНС, связанного с СКВ, необходимо наличие одного большого критерия или одного малого в сочетании с изменениями на электроэнцефалограмме или сцинтиграмме, или в цереброспинальной жидкости, или при церебральной ангиографии.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, связанный с синтезом антифосфолипидных антител (Е.Л. Насонов и соавт., 2003). Выделяют три клинико-лабораторных варианта АФС: первичный, вторичный (чаще именно при СКВ) и «катастрофический». Характерный иммунологический признак данного синдрома – антитела, реагирующие с фосфолипидами и фосфолипидсвязывающими белками. Присутствующие в крови антифосфолипидные антитела, реагируя с «неоантигеном», формирующимся в процессе взаимодействия фосфолипидных компонентов мембран эндотелиальных и других клеток с β₂-гликопротеином I (в качестве кофактора), подавляют синтез антикоагулянтных и усиливают образование прокоагулянтных медиаторов. АФС развивается приблизительно у 20-30 % больных СКВ (при этом носит вторичный характер), обычно при хроническом варианте течения болезни. При антифосфолипидном синдроме тромбоз может развиться в сосудах любого калибра и локализации, поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен.

Для верификации АФС необходимы по крайней мере один клинический и один лабораторный критерии (W.A. Wilson et al., 1999).

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз

· Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.