СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (ССД),или твердокожие - это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Первичная заболеваемость ССД составляет 12 случаев на 1 млн. населения. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин, заболевают обычно лица старше 30-40 лет.
Этиология
Этиология ССДнеизвестна. Предполагается вирусное и наследственное происхождение болезни.
Провоцирующими факторами заболевания являются: вибрация, контакт с некоторыми химическими и лекарственными веществами, переохлаждение, психическое напряжение.
Патогенез
Патогенез ССД включает 3 основных звена.
1. Изменение обмена соединительной ткани: вследствие повреждения РНК и ДНК в фибробластах увеличивается синтез ими коллагена и образование фибрилл, таким образом, усиливается неофибриллогенез и фиброзирование тканей.
2. Изменение антигенных свойств клеток приводит к иммунным нарушениям - появлению антител к коллагену, антиядерных антител, снижению количества Т-супрессоров.
3. Поражение микроциркуляторного русла происходит следующим образом: повреждение эндотелия иммунными комплексами ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляции, высвобождению медиаторов воспаления, повышению сосудистой проницаемости, отложению фибрина на стенке сосудов. В итоге их просвет уменьшается.
В результате перечисленных процессов развиваются сосудистые и фиброзно-склеротические изменения в органах и системах, приводящие к нарушению их функции.
Клиника
Начальными проявлениями болезни, как правило, является синдром Рейно: онемение и боли в пальцах рук и ног, сопровождающееся их бледностью или цианозом. Затем развиваются нарушения трофики в виде изъязвлений кончиков пальцев (так называемый симптом «крысиного укуса»), ушной раковины, кончика носа и т.д. В поздней стадии происходит остеолиз концевых фаланг.
Самое характерное проявление заболевания - поражение кожи, проходящее несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют, утолщаются, далее происходит индурация (уплотнение кожи). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство «сдавления корсетом, панцирем».
В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, напряженной, не собирается в складку, воскового цвета, при надавливании - плотная. Особенно это заметно на лице ("кисетообразный рот"), оно становится амимичным, больным трудно улыбаться, открыть рот. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид "птичьей лапы" (склеродактилия). В области пальцев, в периартикулярных тканях, выявляется отложение кальция (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Поражение опорно-двигательного аппарата может быть по типу полиартралгии, полиартрита, периартрита.
Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода, развивается дисфагия, рефлюкс-эзофагит, сужение пищевода. Также может поражаться желудок и тонкая кишка.
Вовлечение в процесс сердца проходит по типу первичного некоронарогенного крупноочагового кардиосклероза, нередко формируется недостаточность митрального клапана.
Поражение легких при ССД – по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «сотовое легкое»), что приводит к развитию легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.
Поражение почек наблюдается нередко, при этом формируется хронический гломерулонефрит, но особенно серьезен прогноз при развитии истинной склеродермической почки, что проявляется острой злокачественной нефрогенной гипертонией и острой почечной недостаточностью (ОПН), приводящих к смерти больных уже в течение 2-3 мес.
Возникают при ССД и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, неинтенсивная лихорадка, выпадение волос и т.д.
Дата добавления: 2022-07-20; просмотров: 89;