Образование билирубина и пути его дальнейших превращений.
Основное место образования билирубина − печень, селезенка эритроциты Образовавшийся во всех этих клетках билирубин поступает в печень, откуда вместе с желчью попадает в желчный пузырь. Билирубин, образовавшийся в клетках системы макрофагов, называется свободным, или непрямым, билирубином, поскольку вследствие плохой растворимости в воде он легко адсорбируется на белках плазмы крови и для его определения в крови необходимо предварительное осаждение белков спиртом и только после этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом. Так как билирубин нерастворим в воде, плохо растворим в плазме, его транспорт в крови осуществляется в комплексе с альбумином.
В крови взрослого здорового человека содержится относительно постоянное количество общего билирубина- в среднем 15 мкмоль/л. Около 75% этого количества приходится на долю непрямого билирубина. Повышение его концентрации в крови до 35 мкмоль/л приводит к желтухе. Непрямой билирубин, поступая с током крови в печень, подвергается обезвреживанию путем связывания с активированной глюкуроновой кислотой. В этом процессе принимают участие УДФ-глюкуроновая кислота и особый фермент УДФ-глюкуронилтрансфераза — фермент, находящийся в печени. При этом к билирубину присоединяются 2 остатка глюкуроновой кислоты с образованием комплекса −билирубин-диглюкуронида, дающего прямую реакцию с диазореактивом. Образующийся диглюкуронид билирубина переносится в желчь путем активного транспорта против градиента концентрации. В желчи всегда присутствует прямой билирубин. Билирубин токсичен, особенно для мозга; глюкурониды билирубина не токсичны. Билирубин нерастворим в воде, а билирубинглюкуронид растворим, превращается в уробилиноген, который выделяется из организма с мочей в виде уробилинов через почки, или через ЖКТ в виде стеркобилиногенов.
9.2. Общий белок плазмы крови и его фракции, их содержание в крови здоровых взрослых людей. Альбумины, глобулины плазмы крови: особенности структуры, роль в организме. «Белки острой фазы». Гипо-, гипер- и диспротеинемии, причины их развития.
Белки плазмы (сыворотки) крови имеют сложное строение, в их состав входит более 20 аминокислот. Аминокислоты обладают свойствами как кислот, так и оснований и могут вступать во взаимодействие с различными соединениями.
Белки и белковые фракции |
Показатель | Единицы | Единицы СИ |
Общий белок сыворотки крови | 6,5—8,5 % | 65—85 г/л |
Альбумины | 4—5 % | 40—50 г/л |
Глобулины | 2—3 % | 20—30 г/л |
Фибриноген | 0,2—0,4 % | 2—4 г/л |
Альбумины
простые растворимые в воде белки. Белок синтезируется почти исключительно в печени.
Значение альбумина в крови заключается:
1. В поддержании коллоидно-осмотического давления,
2. Он является богатым и быстро реализуемым резервом белка,
3. Транспортная – альбумин переносит
• длинноцепочечные жирные кислоты — основная физиологическая функция
сывороточного альбумина.
• катионы (например, Ca2+ и Mg2+), анионы (Cl–)
• желчные кислоты,
• витамины,
• пигменты (билирубин),
• гормоны (альдостерон, прогестерон, гидрокортизон),
• органические красители,
• лекарственные вещества (дигоксин, барбитураты, пенициллин,
ацетилсалициловая кислота, сердечные гликозиды).
Глобулины — семейство глобулярных белков крови, имеющих более высокую молекулярную массу и растворимость в воде, чем альбумины. Глобулины вырабатываются печенью и иммунной системой. Составляют почти половину белков крови;
· определяют иммунные свойства организма;
· определяют свертываемость крови;
· участвуют в транспорте железа и в других процессах
Альфа-глобулины
Альфа-глобулины подразделяют на две категории: альфа-1-глобулины и альфа-2-глобулины.
Норма альфа-1-глобулинов составляет 1–3 г/л.
Среди альфа-1-глобулинов выделяют:
o альфа-1-антитрипсин;
o альфа-1-липопротеин;
o альфа-1-гликопротеин;
o альфа-1-фетопротеин;
o альфа-1-антихимотрипсин.
Эти вещества также называют белками острой фазы: они вырабатываются в увеличенных количествах при различных повреждениях органов (химических или физических), при вирусных и бактериальных инфекциях. Они останавливают дальнейшее повреждение тканей и не дают размножаться патогенным микроорганизмам.
Альфа-2-глобулины: норма
Их концентрация в норме составляет от 6–10 г/л.
Среди альфа-2-глобулинов выделяют:
o альфа-2-макроглобулин;
o гаптоглобин - Это белки связывающие гемоглобин, которые появляются в крови в результате сосудистого гемолиза.
o церулоплазмин - медьсодержащий гликопротеин плазмы, обладающий оксидазной активностью.
o антиотензиноген;
o альфа-2-гликопротеин;
o альфа-2- HS-гликопротеин;
o альфа-2-антиплазмин;
o белок А.
Среди веществ данной группы есть белки острой фазы, а также транспортные белки.
Бета-глобулины
При достаточном уровне бета-глобулинов их концентрация должна быть в пределах 7–11 г/л.
В категории бета-глобулинов различают:
o гемопексин - Связывает свободный гем, предотвращая выделения с мочой и потеря железа..
o трансферрин - Обеспечивает связывание и перенос железа.
o стероид-связывающий бета-глобулин;
o бета и пребета-липопротеины.
o С-реактивный белок. - острофазный белок. Его определение используется в качестве показателя остроты патологических процессов наиболее часто при ревматизме.
Большинство бета-глобулинов — это транспортные белки.
Гамма-глобулины
норма в пределах 8–16 г/л. К этой группе белков относят защитные белки — иммуноглобулины (Ig). Часто их называют антителами. Среди них различают:
o иммуноглобулины G (IgG) — защищают от вирусов и бактерий. Переносятся в больших количествах через плаценту.
o иммуноглобулины A (IgA) — защищают слизистые поверхности дыхательной системы и кишечника. Находятся в слюне, слезах, женском молозиве.
o иммуноглобулины M (IgM) — обеспечивают первичный иммунитет: после рождения и до 9 месяцев их количество возрастает, а потом уменьшается. Восстанавливается после 20 лет.
o иммуноглобулины E (IgE) — вырабатывают антитела на аллергены.
o иммуноглобулины D (IgD) — регулируют работу других иммуноглобулинов.
.
Белки острой фазы.
Организм на тканевые повреждения, инфекцию и др. воздействия отвечает комплексом направленных реакций, обозначаемых как “острофазный ответ”.
Внешнее проявление этого ответа: лихорадка, лейкоцитоз. В организме происходят более глубокие изменения, в том числе и изменение экспрессии генов в клетках разных тканей, которое проявляется через изменение содержания белков в празме крови. В плазме при разных воздействиях нарастает концентрация так называемых - острофазных белков: С-реактивный белок его активность может увеличиваться в 1000-2000 раз, сывороточный амилоид - в 100 раз, a2макроглобулин - в 300 раз, кислый a1-гилкопротеин в 15 раз, острофазный a1глобулин - в 10-16 раз, a1антитрипсин, церулоплазмин, фибриноген - в 2-3 раза.
Многие члены этого семейства играют важную роль в защите организма от чужеродных инвазий, от патогенных агентов и тканевых повреждений, действие одних белков ограничивается областью тканевых повреждений, другие участвуют в очистке организма от чужеродных агентов, третьи инициируют тканевую рапорацию.
Гипопротеинемия
Причины Пищевая гипопротеинемия связана с крайне низким потреблением белка с пищей (например, квашиоркор). Мальабсорбция Заболевания печени могут также вызвать гипопротеинемию за счет уменьшения синтеза белков плазмы, таких как альбумины. Заболевания почек, такие как нефротический синдром, также могут привести к гипопротеинемии за счет того, что белки выводятся с мочой. | ||
причины возникновения гипопротеинемии:
· дефицит белка, поступающего в организм;
· высокий уровень потери белка;
· отклонения в процессах образования белка.
Недостаток белка, поступающего в организм, может возникать при голодании на протяжении длительного срока, в результате безбелковой диеты, при нарушении функции пищеварительной системы, при острых и хронических потерях крови, злокачественных опухолях.
Выраженная гипопротеинемия является постоянным симптомом нефритического синдрома, что наблюдается при многих разновидностях заболеваний почек, из-за чего в мочу выделяется много белка. Недостаточное образование белка может быть при недостаточной функции печени (гепатит, цирроз, дистрофия печени).
9.3 Биохимия мочи. Нормальные составные части мочи, их происхождение. Нор-мальные величины суточной экскреции мочевины, мочевой кислоты, креатинина и аммонийных солей. Изменение этих показателей при патологических процессах в организме. Патологические компоненты мочи (глюкоза, белок, кетоновые тела, кровь, гемоглобин, билирубин), причины их появления.
Дата добавления: 2022-04-12; просмотров: 147;