Типы кровоточивости.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Содержание:

· Гемофилии.

· Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

· Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера.

Определение.

Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.

Классификация.

В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.

· Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:

o Тромбоцитопении – заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге .

o Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.

· Коагулопатии или гемофилии – группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:

o При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.

o При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.

o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).

· Заболевания с высокой фибринолитической активностью:

o При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.

o При передозировке тромболитических препаратов.

· Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:

o Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.

o Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.

· Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Типы кровоточивости.

Этиология, патогенез, клиническая картина заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью очень разнообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, разные комбинации которых составляют все разнообразие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.

· Гематомный тип кровоточивости является типичным проявлением гемофилий – заболеваний, связанных с дефицитом, функциональной недостаточностью или ингибицией плазменных факторов свертывания крови. Характеризуется образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых.

· Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов или их функциональной недостаточностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют своей окраски при надавливании на них. Цвет петехий изменяется от пурпурного до желтого в динамике деградации содержащегося в них гемоглобина. Их появление обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.

· Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости возникает при ДВС-синдроме, других состояниях, при которых имеет место сочетанное поражение тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови. Характеризуется внешними, кожными проявлениями, сходными с возникающими при петехиально-пятнистом типе в сочетании с образованием немногочисленных, но крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.

· Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительном поражении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла. Это типичное проявление геморрагического и идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется появлением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде небольших уплотнений пурпурной окраски. Это микросгустки свернувшейся крови, вышедшей из разрушенного микрососуда или оставшейся в сосуде. После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются мелкие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего не бывает при других типах кровоточивости.

· Ангиоматозный тип характерен для заболеваний, сопровождающихся невоспалительными изменениями структуры сосудистой стенки, приводящими к повышенной травматизации сосудов. Характеризуется появлением на коже, слизистых, во внутренних органах, особенно в печени, легких, почках телеангиоэктазий - патологически расширенных сосудов в виде пурпурных звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений. Чаще всего это носовые кровотечения, реже – легочные, желудочные, почечные. Типичным представителем заболеваний с ангиоматозным типом кровоточивости является наследственная геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рандю-Ослера.