Дерматолизис (dermatolysis)

Дерматолизис (син.: халазодермия, вялая кожа, первичный эластолизис) — патологический процесс, обусловленный пораже­нием эластических волокон соединительной ткани, характеризу­ющийся повышенной дряблостью кожи. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Различают несколько клини­ческих вариантов первичного дерматолизиса.

Универсальный дерматолизис наблюдается редко. Типы на­следования аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Признаки заболевания могут быть выражены уже при рождении (врожденная вялая кожа) или развиваются значительно позже (во взрослом состоянии), и тогда появлению вялой кожи пред­шествует стадия отека. Вялая кожа свисает в виде крупных скла­док, неатрофична, не обладает такой повышенной растяжи­мостью, как гиперэластическая кожа. Из-за мешкообразных скла­док лицо имеет плаксивое выражение. Придатки кожи обычно не страдают. Физическое развитие больного не нарушается в от­личие от заболеваний, проявляющихся геродермией. Однако у мужчин могут отмечаться импотенция и слабое развитие вторич­ных половых признаков. Наблюдаются также эмфизема, грыжи, костные дистрофии.

При гистологическом исследовании выявляют дистрофию элас­тических волокон соединительной ткани — укорочение, уменьше­ние их количества, фрагментацию.

Ограниченный дерматолизис может проявляться на коже лица, век, шеи, половых органов, однако наиболее часто наблюдается дерматолизис век — блефарохалазис и синдром Ашера.

Блефарохалазис (дерматолизис век) наследуется аутосомно-доминантно. Возможны спорадические случаи.

Синдром Ашера (syndromus Ascher) — сочетание наследствен­ного блефарохалазиса со струмой и двойной губой. Тип насле­дования аутосомно-рецессивный. Клиническая картина характеризуется блефарохалазисом, прогрессирующим увеличением губ (чаще только верхней) вследствие отека и гипертрофии слизис­той оболочки с образованием поперечных борозд (двойная губа). Слюнные железы также гипертрофированы, в них наблюдаются воспалительные, фиброкистозные изменения. Отмечается увели­чение щитовидной железы без нарушения ее функции. Заболева­ние проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от таких приобретенных заболеваний, как отек Квинке, гранулематозный хейлит Мишера, синдром Мелькерссона — Розенталя, старческая атрофия кожи.

Необходимо иметь в виду, что отек Квинке развивается остро, для него не характерно прогрессирующее хроническое течение. Гранулематозный хейлит Мишера, синдром Мелькерссона — Ро­зенталя, не сопровождаются блефарохалазисом и зобом, харак­терными для синдрома Ашера. В отличие от синдрома Мелькерс­сона — Розенталя при синдроме Ашера не наблюдается пареза лицевого нерва.