Эпидермальный токсический некролиз Лайелла (necrolisis epidermalis toxica Layelle)

По мнению большинства авторов, эпидермальный токсический некролиз Лайелла (син.: синдром Лайелла) представляет собой токсико-аллергическую реакцию организма на прием различных лекарственных препаратов (сульфаниламидные препараты, антиби­отики, барбитураты, аминазин, ацетилсалициловая кислота, аналь­гин и др.). При этом, как подчеркивают В. И. Самцов и соавт. (1979), заболевание развивается чаще у лиц, принимающих одно­временно два препарата или более.

Клиническая картина заболевания характеризуется внезапным, острым, молниеносным (в течение нескольких часов) развитием различных эритематозных пятен, на фоне которых возникают ог­ромные пузыри, напоминающие ожог кипятком II степени. По­крышка пузырей вскрывается, обнажая эрозивные поверхности с серозным отделяемым, по периферии которых видны обрывки по­крышки. Очаги поражения увеличиваются по периферии.

Симптом Никольского положительный. Высыпания могут быть на слизистой оболочке полости рта, глотки, пищевода, половых органов.

Отмечаются тяжелые общие явления: высокая температура тела, озноб, слабость, тахикардия, головная боль, мышечно-суставные боли. Заболевание часто заканчивается летально. При более благоприятном течении процесс развивается медленнее и напоми­нает синдром Стивенса — Джонсона.

Гистологическая картина характеризуется некрозом поверхно­стных слоев эпидермиса или всего росткового слоя, наличием внутриэпидермальных и подэпидермальных пузырей, иногда отслойкой эпидермиса от дермы, отеком, лимфоидно-клеточной инфильтраци­ей дермы.

Диагностика основывается на указанных выше клинических особенностях заболевания, положительном симптоме Никольского, болезненности как пораженной, так и здоровой на вид кожи [Сам­цов В. И. и др., 1979], гистологических данных (эпидермальный некролиз).

Дифференциальная диагностика. Синдром Лайелла следует дифференцировать от ожога II степени, синдрома Стивенса — Джонсона, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, острой пузырчатки.

Ожог II степени легко отличить от синдрома Лайелла на осно­вании анамнестических данных и отсутствия высыпаний вне зоны, подвергшейся действию высокой температуры.

Синдром Стивенса — Джонсона нередко трудно отличить от начальной, ослабленной формы синдрома Лайелла. Решающими дифференциально-диагностическими критериями являются разви­тие эпидермального некролиза и положительный симптом Николь­ского при синдроме Лайелла, что не характерно для синдрома Сти­венса — Джонсона.