Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона — Уилкинсона (dermatosis subcornealis pustulose Sneddon — Wilkinson)

Субкорнеальный (подроговой) пустулезный дерматоз (син.: субкорнеальный пустулез) — своеобразная форма пузырного дерматоза, напоминающая ряд других заболеваний, та­ких как герпетиформный дерматит Дюринга, пустулез­ный псориаз, доброкачест­венная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли. Большинство авторов [Сам­цов В. И., 1963; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1964; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Sned-don J., Wilkinson D., 1956, и др.] считают субкорнеальный пустулезный дерматоз са­мостоятельной нозологиче­ской единицей. Чаще болеют женщины от 30—60 лет. Но заболевание может начаться и в детском возрасте. Клиническая картина ха­рактеризуется развитием по­верхностных пустул-фликтен диаметром до 1 —1,5 см, с дряблой складчатой покрыш­кой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. В большинст­ве случаев высыпания располагаются на гиперемированном, иногда несколько отечном фоне и окружены зоной воспалительной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержимое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рого­вого слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабо­пигментированные пятна, на месте которых вновь могут появлять­ся фликтены. В содержимом фликтен акантолитические клетки и эозинофилы не обнаруживают. Симптом Никольского отрица­тельный. Элементы склонны к группировке и герпетиформному расположению (рис. 50). Сливаясь, они образуют фестончатые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпа­ний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напо­минающая географическую карту. Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и конечностей. Неред­ко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта поражаются исключительно ред­ко. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд.

Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболе­вание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь 2—3 нед, иногда дольше. Ремиссия неполная.

Гистологическая картина характеризуется наличием в шипова­том слое эпидермиса внутри- и внеклеточного отека и спонгио-формных пустул, располагающихся непосредственно под роговым

слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встре­чаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует [Торсуев Н. А. и др., 1979].

Диагностика субкорнеального дерматоза основывается на нали­чии поверхностных пустул-фликтен с дряблой покрышкой, распо­ложенных на гиперемированном, слегка отечном основании, склон­ных к группировке и герпетиформному расположению. Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых возникают свежие элементы, а в центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения. Характерной особенностью заболевания является длительное, с рецидивами (преимущественно в летнее время года) и неполными ремиссиями течение патологического процесса. В содержимом пузыря отмеча­ются нейтрофилы и единичные эозинофилы. Акантолитические клетки отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Дифференциальная диагностика. Субкорнеальный пустулезный дерматоз необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, доброкачественной хрониче­ской семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли, герпети­формного импетиго, пустулезного бактерида, пустулезного псо­риаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки.

Хронически рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза, тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний, а также отмечающийся в некоторых случаях эффект от применения препаратов сульфонового ряда в клиническом от­ношении сближают это заболевание с герпетиформным дермати­том Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен ис­тинный полиморфизм (высыпания состоят из пятен, уртикароподобных элементов, отечных папул, пузырьков, пузырей), больных беспокоят жжение и зуд, отмечаются эозинофилы в содержимом пузырей и эозинофилия в крови. Положительная проба Ядассона и гистологически выявляемое подэпидермальное расположение пузырьков, нехарактерно для субкорнеального пустулеза.

Высыпания при доброкачественной хронической семейной пу­зырчатке Гужеро — Хейли — Хейли располагаются в области ес­тественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза они пред­ставлены внутриэпидермальными пузырями, в которых обнаружи­вают акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный сим­птом Никольского.

Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пус­тулезного дерматоза чаще всего возникает в период беременности, характеризуется тяжелым общим состоянием больных и высокой летальностью.

В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при пустулезном бактеридевысыпания локализуются на ладонях и по­дошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают пусту­лы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь характер­ного для субкорнеального пустулезного дерматоза.

Пустулезный псориазотличается от субкорнеального пустулез­ного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул на ла­донях и подошвах и типичных псориатических папул или бляшек на различных участках кожи с характерными морфологическими симптомами (симптом стеаринового пятна, «терминальной» пленки, точечного кровотечения).

В некоторых случаях эритематозная (себорейная) пузырчаткапри локализации очагов поражения на туловище может иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы легко отличить друг от друга, так как при эритематозной пузырчатке обнаруживают акантолитические клет­ки, положительный симптом Никольского, а высыпания могут ло­кализоваться на слизистой оболочке, что не характерно для суб­корнеального пустулезного дерматоза.