Открытый артериальный проток (ОАП)

Порок описан Галеном во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже.

Распространенность. Составляет 5-10% всех ВПС, исключая недоношенных. Отношение м:ж=1:3. ОАП – частая проблема среди недоношенных.

Сохраняется нормальное для плодного периода сообщение между левой ЛА и нисходящей аортой, на 5-10 мм дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.

Проток обычно имеет коническую форму с маленьким легочным концом, который рестриктивен. Проток может быть коротким или длинным, прямым или извитым.

В отличие от недоношенных, у доношенных детей спонтанное закрытие ОАП обычно не происходит. Это обусловлено тем, что у доношенных сохранение ОАП обусловлено структурными аномалиями гладких мышц протока в отличие от сниженной чувствительности протока недоношенных к кислороду.

Тетрада Фалло (ТФ)

Первое описание дано: N. Stensen (1673) и A. Fallot (1888)

Распространенность. ТФ составляет 11-13% всех врождѐнных пророков сердца (ВПС). Это наиболее частый цианотический ВПС. Встречается в одном случае на 8500 рождений. Распределение по полу приблизительно одинаковое (мальчики/девочки – 1:0,8).

Классическая тетрада Фалло состоит из:

1. стеноза выходного отдела лѐгочной артерии;

2. дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

3. декстрапозиции аорты - устье аорты патологически смещено вправо;

4. гипертрофии правого желудочка.

Оценка степени сужения лѐгочной артерии по сравнению с нормой: норма: диаметр устья лѐгочной артерии составляет более 80% диаметра

устья аорты.

1. лѐгкий стеноз: устье лѐгочной артерии составляет от 50% до 80% диаметра устья аорты;

2. тяжелый стеноз: устье лѐгочной артерии составляет менее 50% диаметра устья аорты;

Гипертрофия правого желудочка вторична, она следствие перегрузки из-за сужения выхода из желудочка. Примерно у 5% пациентов наблюдаются аномалии венечных артерий. Наиболее часто – отхождение передней межжелудочковой артерии от правой венечной и прохождение ее над выходным отделом правого желудочка, что препятствует выполнению разреза в этом месте.

Степень нарушения гемодинамики при пороке определяются величиной обструкции выбросу крови из правого желудочка Величина ДМЖП определяющего значения в нарушении гемодинамики не имеет. Размер ДМЖП обычно равен диаметру аорты. Сброс венозной крови в артериальное русло через дефект может достигать 70%. что обуславливает степень гипоксемии и выраженность цианоза.