Остеогенная саркома.

Эта опухоль наиболее злокачественная и встречается довольно часто. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализуется в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38° - 39° показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т.е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы: остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества и остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов (рис. 129). Возможны и смешанные формы.

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит. У детей нередко выявляются спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку.

2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.

Макроскопический вид опухоли довольно типичен. На разрезе опухолевая ткань белая, мягкой консистенции, напоминает рыбье мясо, имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы поражения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозговой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хрупкой, лишенной опорных свойств.

Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. Ампутация пока является единственным методом лечения. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около двух лет.

Хондрома.

Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встречается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и энхондромы, расположенные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань, остающаяся необызвествеленной в процессе оссификации хрящевого скелета. Опухоль чаще всего монооссальной формы. Излюбленная локализация – мелкие трубчатые кости кисти (рис. 127) или стопы. Течение бессимптомное. Нередко первое проявление – деформация сегмента, особенно при экхондромах. Очень редкая локализация опухоли в длинных трубчатых костях. Рентгенологически определяется четкие границы, отсутствие периостальной реакции, форма относительно правильная, по структуре – однородное просветление кости с возможными включениями извести в виде легкого облака.

Лечение только оперативное. Излишний радикализм в виде обширных резекций проявлять не следует. Лучше выполнять краевые или сегментарные резекции с последующей костной аутопластикой образовавшихся дефектов кости. Прогноз чаще всего благоприятный. Однако, возможна малигнизация опухоли, особенно у взрослых при полиоссальных формах.