Основные пероксисомные болезни человека
Некоторые наследственные заболевания связаны с нарушением функции пероксисом. Например, синдром Цельвегера (СЦ) обусловлен почти полной потерей пероксисомной функции и классифицируется как заболевание I группы, наиболее тяжелой в этом типе наследственных патологий. При синдроме Цельвегера в пероксисоме отсутствует большое число важных ферментов. Пациенты с заболеваниями I группы умирают в детском возрасте. К II группе относятся менее тяжелые пероксисомные заболевания, например цельвегероподобные синдромы, для которых характерно большее содержание пероксисомных ферментов. Заболевания III группы, например адренолейкодистрофия, характеризуются нарушением функционирования одного пероксисомного фермента. Это наименее тяжелая форма пероксисомных заболеваний.
Эндоплазматический ретикулум
Эндоплазматический ретикулум (ЭР) состоит из ветвящихся трубочек и уплотненных мешотчатых полостей, занимающих большой объем цитоплазмы всех эукариотических клеток. Эта лабиринтная мембранная структура расположена близко к ядру. Полости ЭР связаны между собой.
В ЭР протекает множество биосинтетических процессов. Мембрана ЭР принимает участие в образовании плазматической мембраны, комплекса Гольджи, лизосомной мембраны, секреторных пузырьков и эндосом.
ЭР делится на две функционально различные структуры: гладкий эндоплазматический ретикулум и шероховатый эндоплазматический ретикулум. Гладкий ЭР — это главная клеточная органелла, где происходит биосинтез липидов и накопление кальция. В гладком эндоплазматическом ретикулуме также образуются детоксицирующие ферменты семейства Р450. Синтез и разрушение этих ферментов происходят быстро и зависят от внешних сигналов.
Шероховатый эндоплазматический ретикулум
Шероховатым эндоплазматическим ретикулумом называется мембранный компартмент, с которым связано множество рибосом. В результате исследования синтеза белка и клеточной компартментализации было показано, что биосинтез всех мембран происходит в шероховатом ЭР и с его помощью. В этой мембранной сети синтезируются белки и липиды, входящие в состав всех остальных клеточных мембран. Процесс синтеза и транспорта мембранных компонентов остается предметом активных исследований в области клеточной биологии. Получено достаточно информации об основных механизмах этого процесса, хотя некоторые детали до сих пор неизвестны (рис. 3-10 и 3-11).
Дата добавления: 2016-10-18; просмотров: 1698;