Клиническая картина

Очень часто протекает без симптомов

Приступы наджелудочковой пароксизмальной тахикардии

Акцентированный первый тон в одной части случаев вследствие укорочен­ного интервала Р—R; иногда расщепленный первый тон

Нередко проявления невроза с болями в области сердца

Признаки основного сердечного заболевания — порок сердца, коронарная болезнь, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, идиопатическая ги­пертрофическая кардиомиопатия и др.

Во многих случаях при синдроме WPW нет жалоб, и его выявляют случайно при обыч­ном электрокардиографическом исследовании. В 40—80% случаев с синдромом WPW на­блюдаются частые приступы наджелудочковой пароксизмальной тахикардии. Как правило, имеет место предсердная пароксизмальная тахикардия (80%) и очень редко мерцательная аритмия (16%) или трепетание пред­сердий (4%). Пароксизмальная тахикардия является результатом механизма возврат­ного входа в дополнительный пучок проводящей ткани, при котором импульс возбужде­ния из желудочков возвращается обратно через пучок Паладино — Кента, Джеймса или Махайма в предсердия и оттуда снова проводится в желудочки, вызывая их возвратное сокращение. При многократном повторении такого процесса волна возбуждения вызывает круговое движение с наджелудочковой пароксизмальной тахикардией. Форма желудочковых комплексов во время приступа тахикардии зависит от направления кругового движения.' Когда волна возбуждения проходит из предсердий в желудочки по дополнительному про­водящему пучку, а возвращается обратно по нормальным проводниковым путям, ком­плекс QRS оказывается деформированным, уширенным и с фор­мой блокады ножек, иногда с хорошо выраженной волной дельта (в 30% случаев). Наобо­рот, когда волна возбуждения проходит из предсердий в желудочки нормальным путем, а возвращается обратно по дополнительному проводящему пучку, комплекс QRS нормальный (70% случаев). Приступы наджелудочковой тахикардии при синдроме WPW характеризуются большой частотой сокращений, нередко более 200 в минуту. Обы­чно приступы наджелудочковой тахикардии длятся недолго — около 10 минут, реже Уд—1 час или 24 часа и дольше. Число приступов тахикардии очень сильно варьирует — от 1—2 в год до многократно повторяющихся ежедневно. При наличии сердечного заболева­ния приступ тахикардии может стать причиной артериальной гипотонии, сердечной слабос­ти, ишемии миокарда или мозга. Известны сообщения об отдельных случаях внезапной смерти при синдроме WPW во время или после приступа пароксизмальной тахикардии, по-видимому, в результате мерцания желудочков. Больных с синдромом WPW можно рас­пределить, в зависимости от клинических особенностей и прогноза, на четыре большие группы:

1. Бессимптомное течение у здоровых лиц

2. С приступами наджелудочковой тахикардии, легко поддающимися лечению

3. С устойчивыми к медикаментозному лечению приступами наджелу­дочковой тахикардии с кардиомегалией, артериальной гипотонией и застой­ной сердечной слабостью

4. С приступами трепетания или мерцания предсердий, очень учащен­ной частотой желудочковых сокращений, с артериальной гипотонией, кардиогенным шоком и опасностью возникновения мерцания желудочков и вне­запной смерти

Предполагают, что желудочковая тахикардия и мерцание желудочков при синдроме WPW возникают также по механизму повторного входа с образованием кругового дви­жения волны возбуждения из желудочков получку Паладино—Кента в предсердия и обрат­но в желудочки. Если импульс возбуждения, поступающий вторично в желудочки, за­станет их в период наибольшей уязвимости миокарда (Wiqqers), это может вызвать мерца­ние желудочков и наступление внезапной смерти.

Волна дельта является результатом прохождения импульса по дополнительному про­водящему пучку и преждевременного возбуждения одной части желудочков, тогда как нормальная финальная часть комплекса QRS представляет собой выражение прохожде­ния импульса по нормальному проводниковому пути и возбуждения остальной части мио­карда желудочков. Выявление волны дельта имеет очень большое значение для постанов­ки диагноза синдрома WPW. Эта волна находится в начале комплекса QRS и представ­ляет собой различной длины косо расположенный отрезок, заканчивающийся небольшими зазубринами. Волна дельта может быть положительной или отрицательной. Положитель­ная волна дельта занимает начальную часть восходящего колена зубца R. Отрицательная волна дельта имеет вид более или менее уширенного зубца Q, или косого, утолщенного отрезка в начале нисходящей части направленного книзу комплекса QS. Отрицательная волна дельта с патологическим зубцом Q создает ложную картину инфаркта миокарда.