Примеры аутоиммунных заболеваний
Основной провоцирующий механизм | Синдром | Аутоантигены | Характер нарушений |
Антитела к антигенам клеточной поверхности или матрикса | аутоиммунная гемолитическая анемия | антигены группы крови Rh на эритроцитах | разрушение эритроцитов комплементом, фагоцитоз, анемия |
аутоиммунная тромбоцитопения | интегрин gpIIb:IIIa на тромбоцитах | гемофилия | |
синдром Гудпастера | IV тип коллагена | васкулит, почечная недостаточность | |
острая ревматическая лихорадка (стрептококковый эндокардит) | антигены стрептококка, антитела к стрептококку, перекрестно реагирующие с сердечной мышцей | миокардит, артрит, патологические нарушения сердечных клапанов | |
Иммунные комплексы | постстрептококковый гломерулонефрит | стрептококковый антиген | преходящее поражение почек |
узловатый полиартериит | антиген вируса гепатита В | системный васкулит | |
системная красная волчанка | ДНК, гистоны, рибосомы | гломерулонефрит, васкулит, артрит | |
Активность Т-клеток | инсулин-зависимый диабет | антиген b-клеток | воспаление, разрушение тканей |
ревматоидный артрит | неизвестный синовиальный антиген | разрушение b-клеток | |
экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит | основной белок миелина, протеолипидный белок | инвазия Т-клеток в мозг, параличи |
Этиопатогенез. Механизм аутоиммунного разрушения клеток и тканей не отличим от того, который имеет место в условиях нормы при адаптивном иммунитете и включает как специфические Ig различных классов, так и субпопуляции Т-клеток, способные реагировать на собственные антигены. Механизмы повреждения тканей при органоспецифических и органонеспецифических заболеваниях различны. В тех случаях, когда антиген локализован в каком-либо одном органе, наибольшее значение имеют гиперчувствительность II типа и клеточные реакции. При органонеспецифических АИЗ основную роль играет отложение иммунных комплексов, ведущее так или иначе, в том числе путем активации комплемента и фагоцитоза, к воспалению.
Для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие двух факторов: генетического и фактора окружающей среды (факторы реализации). При наличии генетической основы (предрасположенности) факторы окружающей среды могут способствовать развитию аутоиммунного заболевания. Поскольку определенный набор HLA связан с предрасположенностью к некоторым заболеваниям, то система HLA является важным детерминантом генетического фактора (табл. 19.7).
Практически все изученные АИЗ ассоциированы с тем или иным гаплотипом HLA. При органоспецифических заболеваниях особенно часто встречается гаплотип В8, DR 3, хотя тиреоидит Хашимото чаще ассоциирован с DR 5. Ревматоидный артрит ассоциирован с определенной последовательностью в DR 4. Спондилоартрит ассоциирован с наличием антигена HLA-B27.
Ассоциации I класса: серонегативный спондилоартрит и HLA-B27.
Ассоциации II класса: ревматоидный артрит (хронический полиартрит) и HLA-DR4 и HLA-DR1; сахарный диабет первого типа и HLA-DR3 и HLA-DR4; нарколепсия и HLA-DR2.
Это подтверждает представление об участии нескольких генетических факторов в развитии АИЗ: во-первых, генов, определяющих общую предрасположенность к аутоиммунной патологии, органоспецифической или органонеспецифической, а во-вторых, других генов, которые определяют конкретную мишень - антиген или антигены, против которых направлена аутоиммунная реакция.
Таблица 19.7
Дата добавления: 2022-07-20; просмотров: 88;