ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Хроническое легочное сердце

Под хроническим легочным сердцем (ХЛС) понимают гипертрофию правого желудочка (ПЖ), или сочетание гипертрофии с дилатацией и/или правожелудочковой сердечной недостаточностью (ПЖН) вследствие заболеваний, первично поражающих функции или структуру легких, или то и другое одновременно, и не связанных с первичной недостаточностью левых отделов сердца или врожденными и приобретенными пороками сердца.

Хроническое легочное сердце не является самостоятельной нозологической формой, но оно осложняет многие заболевания, поражающие воздухоносные пути и альвеолы, грудную клетку с ограничением ее подвижности, а также легочные сосуды. По-существу все заболевания, которые могут привести к развитию дыхательной недостаточности и легочной гипертензии (их более 100), могут стать причиной хронического легочного сердца. Вместе с тем в 70-80% случаев ХЛС приходится на долю хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). В настоящее время хроническое легочное сердце наблюдается у 10-30% пульмонологических больных, госпитализируемых в стационар. Оно в 4-6 раз чаще встречается у мужчин. Являясь тяжелым осложнением хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), ХЛС определяет клинику, течение и прогноз этого заболевания, приводит к ранней инвалидности больных и служит часто причиной летальных исходов. Причем, летальность у больных с ХЛС за последние 20 лет увеличилась в 2 раза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Поскольку хроническое легочное сердце– это состояние, возникающее вторично и являющееся по существу осложнением целого ряда заболеваний органов дыхания, в соответствии с первичными причинами принято выделять следующие типы ХЛС:

1.Бронхолегочный:

Причина – заболевания, поражающие воздухоносные пути и альвеолы:

Ø Обструктивные заболевания (хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), первичная эмфизема легких, бронхиальная астма тяжелого течения со значительно выраженной необратимой обструкцией)

Ø Заболевания, протекающие с выраженным фиброзом легких (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, пневмокониозы, повторные пневмонии, радиационное поражение)

Ø Интерстициальные заболевания легких (идиопатический фиброзирующий альвеолит, саркоидоз легких и др.), коллагенозы, карциноматоз легких

2. Торакодиафрагмальный:

Причина – заболевания, поражающие грудную клетку (кости, мышцы, плевру) и влияющие на подвижность грудной клетки:

Ø Кифосколиоз

Ø Болезнь Бехтерева

Ø Ревматоидный артрит

Ø Парезы диафрагмы

Ø Торакопластика

Ø Плевральный фиброз (обширные плевральные шварты)

Ø Ожирение (синдром Пиквика)

Ø Полиомиелит, миастения

3. Васкулярный:

Причина – заболевания, поражающие сосудистое русло легких:

Ø Первичная легочная гипертензия

Ø Тромбоэмболия легочной артерии

Ø Узелковый периартериит

Ø Первичный легочный тромбоз

Ø Сдавление легочной артерии (опухолью, аневризмой)

Как уже указывалось, из всех выше перечисленных причин чаще всего ХЛС является следствием ХОБЛ, осложненной выраженной хронической дыхательной недостаточностью. Далее следуют туберкулез легких (прежде всего фиброзно-кавернозный, цирротический, диссеминированный) , пневмокониозы и рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии. На долю остальных причин приходится не более 4-5%.

ХЛС формируется постепенно ( обычно в течение нескольких лет), вначале как компенсированное ( без правожелудочковой сердечной недостаточности), затем – декомпенсированное. Признаки декомпенсации правых отделов сердца возникают чаще всего в связи с обострениями бронхолегочного заболевания, в процессе которых происходит подъем давления в системе легочной артерии («кризы гипертонии малого круга кровообращения»- Б.Е.Вотчал) и усиливается деструктивное влияние на миокард и в целом на сердечно-сосудистую систему со стороны патологического процесса в легких.

Случаи остро возникающей перегрузки правых отделов сердца при тромбоэмболии главного ствола или крупных ветвей ЛА, тяжелом клапанном пневмотораксе, двусторонней обширной инфильтрации в легких, астматическом статусе у больных без предшествующей гипертрофии или дисфункции правых отделов сердца имеют некоторые сходные черты с ХЛС, что позволило рассматривать их как «острое легочное сердце» (Б.Е.Вотчал, 1964), однако это сходство проявляется в основном только по ряду гемодинамических расстройств.

Первопричиной, вызывающей нарушение легочной гемодинамики, считается альвеолярная гипоксия при нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией. Понижение в альвеолярном воздухе кислорода и повышение в нем углекислого газа приводит к повышению тонуса мелких артериол и артерий легких. Этот феномен известен как рефлекс ЭЙЛЕРА – ЛИЛЬЕСТРАНДА. Генерализованное повышение тонуса мелких артериальных сосудов легких приводит к развитию легочной артериальной гипертензии (ЛГ). ЛГ является основным патогенетическим фактором ХЛС, создает повышенную нагрузку на ПЖ с последующей его гипертрофией и дилатацией с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности (ПЖ СН). Реже ПЖ СН возникает вследствие дистрофических изменений миокарда без стадии его гипертрофии, например, у некоторых больных муковисцидозом.

Легочная гипертензия (ЛГ) может быть прекапиллярной как следствие ангиоспазма в прекапиллярной части малого круга в ответ на альвеолярную гипоксию и капиллярной из-за выраженных изменений капилляров в межальвеолярных перегородках, редукции капиллярного русла и, как следствие, - несоответствия объема кровотока капиллярному руслу. Прекапиллярная и капиллярная ЛГ наблюдаются при заболеваниях легких. Существует также посткапиллярная ЛГ, она характерна для пороков сердца или поражений левых отделов сердца, приводящих к повышению давления в легочных венах Как уже отмечалось, в качестве фактора патогенеза ХЛС такая посткапиллярная ЛГ не рассматривается.

Важнейшей из причин ЛГ является альвеолярная гипоксия, вызывающая спазм артериол и прекапилляров и приводящая к повышению легочного артериального давления

Наряду с альвеолярной гипоксией несомненное патогенетическое значение имеет также редукция легочного сосудистого русла в связи с атрофией альвеолярных перегородок. Считается, что редукция общей площади легочных капилляров на 5 – 10 % уже приводит к появлению симптомов ЛС, а сокращение ее на 15 – 20 % вызывает выраженную гипертрофию ПЖ. Уменьшение поверхности легочных капилляров более, чем на 30 % соответствует декомпенсированному ЛС.

Шунтирование крови через бронхопульмональные анастомозы усугубляет артериальную гипоксемию и повышает нагрузку на ПЖ.

Артериальная гипоксемия способствует вторичному эритроцитозу и повышению вязкости крови, которые часто сочетаются со структурными и функциональными изменениями важнейших клеточных элементов крови (тромбоциты, эритроциты). Происходят набухание и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением биологически активных и, в частности, вазоактивных веществ, способствующих повышению давления в малом круге кровообращения

Предполагается, что повышение внутриальвеолярного давления, способствуя повышению гидростатического давления в капиллярах, также приводят к усугублению ЛГ.

В последние годы показана важнейшая роль эндотелия легочных сосудов в изменении легочного кровообращения при ХЛС.

Известно, что эндотелий легких метаболизирует вазоактивные вещества (ангиотензин 1, брадикинин, арахидоновую кислоту, простагландины). В ответ на гипоксию возможно продуцирование эндотелием суживающих субстанций (эйкозаноидов, лейкотриенов) и/или уменьшение образования вазодилатирующих веществ. Как было установлено, эндотелий сосудов продуцирует 3 мощных вазодилатирующих субстанции: простациклин (продукт циклооксигеназы), эндотелий гиперполяризующий фактор и эндотелий расслабляющий фактор, ведущим действующим производным которого является NO. NO синтезируется под воздействием L-аргинина и является мощным вазодилататором. Простациклин и Эндотелий расслабляющий фактор кроме вазодилатации являются ингибиторами адгезии и агрегации тромбоцитов.

В последние годы также получены данные о роли ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) в патогенезе ЛГ и недостаточности ПЖ при ЛС. При гипоксии нарастает уровень ангиотензинпревращающего фермента и компонентов РААС. При этом наблюдается высокий уровень ренина, повышаются как плазменные, так и тканевые показатели РААС, что стимулирует процессы фиброза в миокарде и способствует нарушению функции желудочков, причем, наблюдается дисфункция как правого, так и левого желудочков сердца.

Установленные новые данные о патогенезе изменений в системе малого круга кровообращения при хронических заболеваниях органов дыхания позволило по-новому определить суть хронического легочного сердца (Т.А.Федорова,1998):

«Хроническое легочное сердце – это легочная гипертензия в сочетании с гипертрофией, дилатацией правого желудочка, дисфункцией обоих желудочков, возникающие вследствие структурных или функциональных изменений в легких, нарушения функций эндотелия сосудов легких и нейрогуморальных расстройств при хронической гипоксии, вызванной патологией органов дыхания».